【えむ-おー-でぃー-わい、もでぃ、じゃくねんはっしょうせいじんがたとうにょうびょう(こうけっとうしょう)】（疾患名） （英：Maturity-Onset Diabetes of the Young） ２型糖尿病(高血糖症)の一種。常染色体性優性遺伝を示し、かつ若年発症するものを指す。一般にMODYの定義は １．25歳未満に発症し、 ２．少なくとも3世代にわたって垂直遺伝の家族歴があり、 ３．２型のうち片親および同胞の約半数が２型糖尿病(高血糖症)である とされる。 1990年以降の研究の結果から、MODY遺伝子のいずれもが、膵β細胞の転写制御機構に組み込まれていることが明らかとなり、またグルコキナーゼ（グルコース解糖酵素）やインスリンをはじめとする、膵β細胞における遺伝子発現の調節に関与していることも明らかとなってきている。 欧米では、未知の糖尿病(高血糖症)遺伝子（MODY1〜5など）が次々と特定され、さらに転写因子の異常により、糖尿病(高血糖症)が発症し得るとの事実が明らかになった。 ただし、日本人MODY家系における検討では、これらMODY1〜5で特定されている変異を全て合わせても25〜30％程度しか合致せず、日本におけるMODY遺伝子の特定が必要とされている。 参考：http://wwwsam.hi-ho.ne.jp/tootake/1992215.html |